사구체는 여러 인자에 의해 손상 받을 수 있습니다. 전신적인 면역학적인 질환이나 혈관 질환, 대사성 질환 그리고 유전질환에 의해서도 사구체가 손상됩니다. 이러한 이차적 사구체 질환은 사구체 단독으로 또는 주로 사구체만을 침범하는 일차적 사구체 질환과 구별됩니다. 사구체신염은 다양한 형태학적 소견을 나타낼 수 있으며, 여러 종류의 사구체 신염이 유사한 형태학적 소견을 나타내는 경우도 있습니다.
| 사구체 질환의 분류(조직학적 병변에 근거를 둔 분류) | ||
| 원발성 사구체 신염 | 이차성 사구체 신염 | 유전성 장애 |
| 급성 미만성 증식성 사구체신염 연쇄구균감염 후 사구체신염 비연쇄구균감염 후 사구체신염 급진행성(반월형) 사구체신염 막사구체신염 최소변화콩팥병증 국소 사구체경화증 막 증식 사구체신염 국소 증식 사구체신염 IgA 신병증 만성 사구체신염 |
전신질환 전신성 홍반성 낭창 당뇨병 유전분증 Goodpasture 증후군 Polyarteritis nodosa(결절다발동맥염) Wegener 육아종증 Henoch-Schonlein 자색반증 세균성 심내막염 |
알포트 증후군 파브리(Fabry)병 |
임상증상
사구체 질환의 임상증상은 5개의 증후군으로 나눌 수 있습니다.
- 급성 신염 증후군
- 급진행성 사구체신염
- 신증후군
- 만성 사구체신염(만성신부전)
- 무증상 혈뇨 또는 단백뇨
조직학적 변화
여러 종류의 사구체신염에서 다음 3가지 기본적인 조직반응 중 하나 이상을 나타냅니다.
1. 사구체내 세포증가
사구체에 염증반응이 있을 때에는 사구체내에 세포 수의 증가가 동반됩니다.
①세포증식: 사구체내 내피세포, 사구체 간질세포(메산지움세포), 상피세포의 증식으로 인해 세포수가 증가되는 현상입니다. 벽측 상피세포가 증가하여 초승달의 형태를 취하기도 하며, 이는 임상적으로 급진행성 사구체신염의 특징입니다.
②백혈구 침윤: 급성 사구체신염에서 호중구나 단핵구, 때로는 림프구가 사구체내 침윤되는 경우가 있으며 종종 세포증식을 동반합니다.
2. 사구체기저막의 비후
사구체기저막의 비후는 PAS-methenamine silver 또는 PAS 염색하에서 잘 관찰됩니다. 당뇨병성 사구체경화증에서는 기저막 자체가 두꺼워지며, 막 사구체신염에서는 기저막의 상피세포 하부에 전자 고밀도물질의 침착으로 인해 두꺼워집니다. 전자고밀도 물질은 대부분 면역복합체로 생각됩니다.
3. 유리질화 및 경화
유리질화(hyalinization)는 광학현미경하에서 사구체내 균일한 호산성 물질이 침착되는 것입니다. 이 물질은 전자현미경하에서 비균질성으로 증가된 기저막 또는 사구체 바탕질뿐만 아니라 침강된 혈장단백으로 생각되는 비정형성 물질들로 구성되어 있습니다. 이러한 변화는 사구체의 구조를 망가뜨려 경화(sclerosis)를 일으키고, 사구체 손상으로 생긴 비가역적 변화입니다.
사구체의 조직학적 변화를 기술하는 데 있어 미만성(diffuse)은 조직내 모든 사구체를 침범함을, 전구성(globla)은 사구체의 전부위를 침범함을 표현합니다. 초점성(focal)은 사구체의 일부를 침범하는 병변이며, 분절성(segmental)은 사구체의 일부 소엽만을 침범하는 병변을 가리키는 용어입니다.
사구체 손상의 면역학적 기전(항체 매개성 손상)
| In situ 면역 복합체 축적 |
| 1) 고정된 내인성 조직항원(항조직항체 매개성 사구체신염) - Goodpasture's antigen(항사구체기저막 신염) - Heymann antigen(막성 사구체 신염) - Mesangial antigens 2) 심어진 항원 - 외인성(약제, 감염인자) - 내인성(DNA, 면역글로불린, 면역복합체, IgA) |
| 순환성 면역복합체 축적 |
| 1) 내인성 항원(DNA, 종양 항원) 2) 외인성 항원(감염성 산물) |
| 세포독성 항체 |
| 세포 매개성 손상 교대적 보체 회로의 활성화 |
대부분의 원발성 사구체신염과 이차적 사구체신염에 면역학적 기전은 중요한 역할을 한다. 사구체신염은 항원항체 반응에 의해 쉽게 실험적으로 유발되며, 사구체내 면역글로불린과 여러 종류의 보체가 인체 사구체신염의 70%이상에서 발견된다. 따라서 항체 매개성 기전이 주종을 이루며 중요하다. 이러한 항체 관련성 손상에도 두가지 형태가 있다. 첫째는 사구체내 고정되어 존재하는 항원 또는 사구체에 심어진 항원에 대한 항체로 인한 손상이며, 둘째는 순환혈액내 존재하는 가용성 면역복합체의 사구체내 침착으로 인한 손상이다. 이 두 기전은 인체의 사구체신염에서 사구체손상에 관여한다.
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