신장질환의 선천기형

신장질환의 선천적 기형

약 10%에서 요로계의 기형을 가지고 태어납니다. 신장형성이상과 신발육부전은 소아의 만성 신장기능상실증의 20%를 차지하고, 다낭성 신장질환은 신장기능상실증의 10%를 차지합니다. 선천성 신장질환은 유전적일 수도 있으나 대부분 임신 중 발육과정이 잘못되는 후천성 발육이상입니다.

 

선천기형의 종류에는 신무발생증, 신 발육부전, 딴곳신장, 마제신 등이 있습니다.

• 신무발생증(신무형성, agenesis of the kidney): 조후신조직은 존재하나, 영구신으로의 발육이 부족하여 거의 태생아의 모양을 멈추고 있는 것이다.
• 신 발육부전(신장 저형성, renal hypoplasia): 형태학적으로는 정상이나, 작거나
• 딴곳신장(이소신장, ectopic kidney): 신장의 상승과정에 이상이 생겨 신장의 위치가 정상과는 다른 위치에 있는 것입니다.
• 마제신(말굽콩팥, horseshoe kidney): 두개의 신장이 아래쪽 끝이 붙어있는 경우입니다.

 

신장의 낭성질환

신장의 낭성질환(cystic disease of the kidney)은 유전적, 발육부전으로 초래되기도 하나 후천성으로도 얻어지는 것으로 다음과 같은 이유 때문에 중요합니다. 첫째, 신낭은 비교적 흔한 질환으로 임상적, 방사선학적 또는 병리학적으로 진단하는데 어려울 수도 있습니다. 둘째, 성인 다낭신은 만성 신장기능상실을 유발할 수 있는 중요한 원인이 됩니다. 셋째, 때로 악성종양과 구별이 어려울 때가 있습니다. 신장의 낭성질환의 분류는 다음과 같습니다.

• 낭성신장형성이상(cystic renal dysplasia)
• 다낭신(polycystic kidney)
• 신수질의 낭성 질환(medullary cystic disease)
• 후천성 낭성질환
• 단순낭(simple renal cysts)