사구체 질환 중 급성 사구체신염, 급진행 사구체신염, 신증후군, 막 사구체신염, 최소변화콩팥병증에 대해서 설명하겠습니다.
급성 사구체 신염
급성 감염후 사구체신염(postinfectious glomerulonephritis)으로 오는 경우가 많으며 선행질환으로 급성 사슬알균 감염후 사구체신염(poststreptococcal glomerulonephritis)이 가장 대표적입니다. 이는 소아기 신장질환 중 가장 흔한 것 중 하나며 사슬알균 감염, 특히 상기도 감염 후 평균 10일 이내에 급성 신염증후군이 갑자기 발현되는 특징이 있습니다. 성인에서도 발생할 수 있으나 비교적 드물고 그 임상소견이 다소 다를 수도 있습니다.
급진행(초승달)사구체신염(모세혈관외 증식성 사구체신염)
급진행(초승단, 반월상)사구체신염(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)은 신기능이 빠르고 점진적으로 저하되고 흔히 심한 핍뇨와 무뇨증을 동반하는 사구체의 손상을 말하며 수주나 수개월내에 비가역적 신장기능상실을 일으키는 임상병리적 증후군을 가리킵니다. 조직학적으로 Bowman강내에 세포들이 모여 '반월'(crescent)을 형성하는 것이 특징적입니다.
병인은 다음 세 군으로 분류됩니다. 첫째, 특발성 RPGN 또는 Goodpasture 증후군, 둘째, 면역복합체 매개성 사구체신염, 그리고 셋째, 혈관염과 연관된 사구체신염입니다. 세번째군에서는 항호중구세포질항체(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)가 양성입니다.
신증후군
사구체질환 중 막사구체신염, 미소변화질환, 초점분절사구체경화증 등은 거의 항상 신증후군을 동반하며, 이외에도 여러종류의 원발성 또는 이차적 사구체신염에서도 신증후군이 나타날 수 있습니다. 신증후군은 하루 3.5g이상의 단백뇨, 혈중 알부민 수치가 3g/dl 이하의 저알부민혈증, 전신 부종 및 고지방혈증을 특징으로 합니다. 이 질병은 기본적으로 혈장단백에 대한 투과력의 증가를 초래하는 사구체 모세혈관벽ㅇ의 장애로 야기됩니다.
15세 이하의 소아에서 신증후군은 거의 항상 원발성 사구체질환(95%)에 의하여 발생하며, 성인에서는 약 40%에서 전신성 질환으로 인한 사구체질환에 기인합니다. 신증후군을 잘 유발하는 신장질환은 다음과 같습니다.
| 신증후군의 원인 | 이환율(%) | |
| 소아 | 성인 | |
| 원발성 사구체질환 막사구체신염 최소변화콩팥병증 국소사구체경화증 막증식사구체신염 기타 증식성 사구체신염(초점성,IgA신병증) |
5 65 10 10 10 |
40 15 15 7 23 |
| 전신질환 당뇨병 유전분증 전신 홍반 루프스 약제(gold, penicillamine, "street heroin" 감염(말라리아, 매독, B형간염, AIDS) 악성종양(암종, 악성 흑색종) 기타(벌 알레르기, 유전성 신염) |
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막사구체신염
막사구체신염(membranous glomerulonephritis, membranous nephropathy)은 성인에서 원발성 사구체 질환으로 인한 신증후군의 중요한 원인(40%)입니다. 광학현미경상 사구체 모세혈관벽의 미만성 비후가 현저하며, 사구체기저막의 상피세포 하부에 고전자밀도의 면역글로불린을 함유한 침차굴이 관찰되기 때문에 만성 항원-항체 매개성 질환으로 알려져 있습니다.
막사구체신염의 약 85%는 선행되는 질환이나 요인없이 특발성으로 발생하며, 나머지는 이차성 막사구체신염으로 다음과 같은 질환이나 여러 원인 인자들과 연관되어 발생합니다.
- 폐암이나 대장암 및 악성 흑색종 등의 악성종양
- 전신홍반루프스
- 중금속(금, 수은)에 노출
- 약제(penicillamine, captopril)
- 감염(만성 B형 간염, 매독, 주혈흡충증, 말라리아)
- 대사 질환( 당뇨병, 갑상선염) 등
최소변화콩팥병증
최소변화콩팥병증(minimal change disease, MCL, lipoid nephrosis)은 소아에서 신증후군의 가장 흔한 원인이며, 비교적 양성인 질환입니다. 광학현비경으로 신사구체가 정상소견을 보이나, 전자현미경으로 관찰시 사구체 상피세포의 족돌기가 미만성으로 소실되어 있을 볼 수 있습니다. 2세에서 6세 사이에서 호발되고, 때로 호흡기 감염이나 예방접종 후에 발생합니다. 스테로이드 치료에 반응이 매우 좋은 것이 특징적인 소견입니다. 이 외에도 몇가지 근거로 이질환의 병인을 면역계의 이상으로 설명하고 있습니다.
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